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北京治疗白癜风多少钱呢 http://baidianfeng.39.net/a_bdfzyyq/150901/4689217.html -这是DenClub工作室的第44篇原创- 本期导读 出大问题？！口腔疾病还能和遗传有关系！ 口腔遗传性疾病或称遗传性口腔疾病是指主要病变在口腔颌面的遗传性疾病，以及一些伴随口腔局部组织异常的全身性或其他系统的遗传病。从本期开始，啊煤为大家一一介绍，希望在广大口腔临床医师中宣传和普及口腔遗传病的相关知识，增强其对遗传性疾病的认识。 -遗传性牙龈纤维瘤病-Hereditarygingivalfibromatosis(HGF)病因：据报道，遗传性牙龈纤维瘤病可能是由SOS1基因突变引起的[1]，该基因编码ras蛋白的鸟嘌呤核苷酸交换因子，但其他基因的突变也可能参与其中。此外，遗传模式在大多数情况下为常染色体显性遗传，在少数情况下为常染色体隐性遗传。发病率：据估计，遗传性牙龈纤维瘤病的发病率为1:,[2]，可以说是一种比较罕见的口腔疾病。朋友们可能对75万没有啥概念，举个例子，按照广州市统计局发布的数据，去年广州市南沙区常住人口约为75万。可以说HGF离我们遥远，但是确实真实存在和发生。 典型表型：遗传性牙龈纤维瘤病也称为家族性或特发性牙龈纤维瘤病，其临床特征是角质化牙龈良性，纤维性和缓慢进行性肿大。HGF可能表现为孤立的疾病，也可能与遗传综合征或疾病共存，例如毛发过多，进行性听力丧失，智力低下和广泛性侵袭性牙周炎。 HGF的口腔表现会影响上下牙弓的咀嚼黏膜，但它不会扩散到黏膜与牙龈交界以外。肿胀程度可从轻度到重度不等，牙龈肿胀为正常颜色，坚硬且无出血。多余的牙龈组织会导致功能障碍，牙齿移位，牙菌斑控制不佳，还可能引起心理和美学问题。HGF通常表现发生在恒牙，但也可能随着乳齿的萌发而发生，很少在出生时出现。 诊断：主要基于临床和牙周检查，病史和家族史以及实验室检查[4]。当怀疑是HGF时，第一步是排除可以解释牙龈肿大的药物治疗或医学史或全身史。该家族其他成员中相似的病史可以指出遗传病因，但并不是HGF的唯一诊断标准，组织病理学诊断和疾病进展对于确诊是必不可少的。遗憾的是，由于高度的遗传异质性，一般无法通过基因检测来确诊。 -以下病例来自- -医院口腔颌面外科[3]- 患者为8岁男孩，主诉牙龈过度生长影响美观，未服用环孢素等药物，口内情况如图示，全景片检查牙槽骨未见异常。在该先证者的近三代亲戚中，他的姐姐，母亲，外祖父和他的两个叔叔之一患有类似的牙龈疾病，表明常染色体显性遗传特点。在家庭中未观察到与HGF相关的综合征异常，例如过度发汗和智力低下。 -以下病例来自印度某市政府牙科学院[5]- 患者为8岁男孩，主诉牙龈肿大，缺牙。未服用任何药物，无智力低下等全身症状。口内情况如图示，全景片检查牙槽骨未见异常。他的父母并没有表现患有类似的牙龈疾病。治疗：HGF不能治愈，但可以成功控制。一方面，学者们致力于研发相关靶向药物，以期达到非手术治疗目的[6]。另一方面，外科手术仍被认为是治疗严重牙龈增生的唯一方法[7]。患者仍然面临复发的可能，但业内认为仔细认真的菌斑控制可以防止或最小化复发。如有错误，欢迎指正。点个再看，下期再见 参考文献： [1]Hart,T.C.,etal.,AMutationintheSOS1GeneCausesHereditaryGingivalFibromatosisType1.TheAmericanJournalofHumanGenetics,.70(4):p.-. [2]Pehlivan,D.,etal.CytogeneticanalysisandexaminationofSOS1genemutationinaTurkishfamilywithhereditarygingivalfibromatosis.J.HardTissueBiol.18:-,. [3]Gao,H.,etal.,Unusualclinicalandhistologicfindingsinachildwithmixeddentitionwithhereditarygingivalfibromatosis:acasereport.TranslationalPediatrics,.9(1):p.74-80. [4]Gawron,K.,etal.,Gingivalfibromatosis:clinical,molecularandtherapeuticissues.OrphanetJournalofRareDiseases,.11(1). [5]Tandon,S.,etal.,NonsyndromicGingivalFibromatosis:ARareCaseReport.InternationalJournalofClinicalPediatricDentistry,.11(3):p.-. [6]N.M.Yussif,M.A.AbdulAziz,Towardsthetargetedmanagementofhereditarygingivalfibromatosis,MedicalHypotheses() [7]Almi?ana-Pastor,P.J.,etal.,Hereditarygingivalfibromatosis:Characteristicsandtreatmentapproach.JournalofClinicalandExperimentalDentistry,:p.0-0.???? 本期作者 你还想看看 —END— 作者 DenClub工作室作家啊煤 审稿 キ排版 星 图片来源 Pixbay商用图库等，部分网图，侵删 DenClub保留所有权利DenClub工作室是来自中、日近十所大学的口腔医生组成的口腔内容原创工作室你还可以在知乎bilibili找到我们 |
